【長庚醫師團】沒撞到卻有瘀青,皮膚莫名出紅疹子,我的小孩容易流血嗎?談兒童出血體質
就從三個案例來談談兒童的出血體質:
(個案一)免疫性血小板低下紫斑症
小睿剛滿1歲,3週前剛從感冒恢復。昨天,媽媽發現皮膚上出現好多鮮紅色的疹子,今天早上,也發現舌頭上有暗紫色的斑塊,雖然精神、食欲都不錯,但突然出現這些變化,還是帶他到兒童急診就醫。急診醫師抽血發現,只有血小板數值低下,便安排了隔日兒童血液科的門診追蹤。
醫師評估完認為,這是急性的免疫性血小板低下紫斑症,出血症狀目前不嚴重,可以先觀察,暫不需藥物治療。兩個禮拜後及一個月後的門診,發現血小板回復的速度不錯,目前也沒有出血症狀,急性發作後已經改善,醫師請媽媽再注意一下是否有出血症狀再發生,有狀況再回診追蹤就可以了。
(個案二)慢性免疫性血小板低下紫斑症
小彤今年升國中,這幾週發現身上的皮膚容易出現瘀青及出血點,父母便帶她到附近診所就診。抽血發現血小板指數偏低,將她轉診至兒童血液科門診。醫師詢問父母是否有自體免疫疾病的家族遺傳,並安排了進一步檢驗,同時建議開始服用類固醇。
接下來的半年,在每個月的回診中,出血症狀有進步,小彤也發現月經量與之前相比不再那麼的多,但是血小板始終不在正常範圍。目前,小彤配合服藥,沒有明顯類固醇長期使用下對外觀的影響,父母雖然擔心,但也希望不要調高類固醇的劑量。醫師說,這是慢性免疫性血小板低下紫斑症,在目前的藥物控制下應該可以與疾病和平共處,或許未來某個時間點仍有改善的機會,便繼續安排定期追蹤。
(個案三)重度A型血友病
小廷6個月大,媽媽覺得明明就沒有碰撞,小廷的身上卻很容易出現瘀青,尤其在之前打疫苗時,打針的部位瘀青又大又腫,要花很久的時間才會消失。帶到兒童血液科門診,抽血發現血漿反應的時間比正常人延長很多,更發現第八凝血因子的濃度是正常人的1%不到,因此,確認是重度A型血友病的患者。
雖然父母一開始聽醫師說這個病名,受到很大的衝擊,但醫師說,現在有很好的藥物治療可以預防出血,請父母要相信醫療團隊並放心面對挑戰。
開始治療後,小廷的出血症狀就全改善了,除了小廷會定期回診接受注射外,父母也會定期參加病友團體,了解比小廷年長的哥哥或叔叔們怎麼接受治療及調適生活,很快地,父母就不再滿面愁容的走進診間了。
出血狀況不同.處理方式有異
都是出血,但狀況不同,處理方式也不同:
免疫性血小板低下紫斑症
免疫性血小板低下紫斑症(ITP)可說是血小板低下最常見的原因之一,依照病程時間可區分為急性,以及超過半年到一年的慢性。5歲以下的病人通常是急性發作,也容易問到近期感冒或是施打疫苗。症狀快速出現,也有機會很快地在2到6週自行改善。
輕微的出血症狀可以保守觀察,不需藥物治療。若有黏膜出血症狀,短時間使用類固醇也是處理方法。若遇更嚴重的血便血尿,或甚至撞到頭部擔心內出血的病人,可以使用免疫球蛋白中和血小板抗體,快速控制出血症狀。
雖然目前不知免疫系統怎麼突然產生消耗血小板的抗體,但大多數急性病人會自行改善,只有2到3成的病人會需要長時間(慢性)的追蹤。
慢性免疫性血小板低下紫斑症
但如果像第二個病童的狀況,慢性的機率就升高了。這類病人以女性較多,年紀也多落在國高中,雖然對類固醇的反應大多不錯,但類固醇減量後,血小板又會下降,出血症狀也會增加。
也要小心是否合併自體免疫疾病(如:紅斑性狼瘡),必要時,可以請兒童風濕科的醫師一起評估。慢性病人若是有出血症狀的困擾,或類固醇併發症不可忍受,也有免疫抑制劑或新型標靶治療(返利凝、恩沛板),可減少出血症狀並改善生活品質。
A型血友病
A型血友病起因於X染色體上第八凝血因子的基因缺陷,使第八因子功能不足,導致容易出血。也因為基因在X染色體上,發病者為男性,而女性為帶因者。男性每萬人有1位是血友病患者。
此病雖有遺傳特性,但有1/3的患者並沒有家族病史,基因變異為偶發產生,因此,接受遺傳諮詢也是照顧的重點。現在有長效的凝血因子,只要規則接受每週1到3次的預防性靜脈注射,過去反覆關節出血及慢性關節病變,在現今的青少年╱年輕人已少發生。近期,模仿第八因子功能的標靶藥物,也通過給付於兒童族群,此藥物的皮下注射特性,也大幅改善小孩靜脈注射的辛苦。
止血的機制,涉及血小板及凝血蛋白的交互協調。醫師評估兒童出血體質,除上述疾病,也須考慮較少發生的血小板功能障礙╱製造減少或其他凝血因子異常(如:類血友病);若出血體質合併貧血或白血球指數異常,更需考慮骨髓造血異常(如:再生不良性貧血或惡性白血病)。只要父母願意協助仔細觀察小朋友的出血症狀,了解不同部位出血時的初步處置,必要時,減少碰撞,依建議回診及用藥,出血改善通常指日可待。
【專欄說明】為讓讀者對嬰幼兒疾病有更清楚的認識,本專欄特別與長庚紀念醫院合作,由來自各院區的醫師共同執筆,宣導正確的衛教觀念,進而讓父母對孩子提供更好的照護!
張從彥醫師
現任/林口長庚紀念醫院兒童血液腫瘤科主任.助理教授林口長庚紀念醫院兒童血液腫瘤科助理教授級主治醫師
經歷/林口長庚兒童血液腫瘤科研究員.林口長庚兒童內科部住院醫師
學歷/慈濟大學醫學系
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