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先天性心臟病對懷孕的影響

以前因受限於醫療技術,很多患有先天性心臟病的孩子無法長大成人,直到30、40年前,心臟外科手術有了顯著的進步,才使這些孩子存活下來,也有機會孕育自己的下一代。早期觀念都認為開完刀就會痊癒,但事實上,女性懷孕後會增加心臟的負擔,相關問題就會漸漸浮現。

先天性心臟病對懷孕的影響

懷孕後媽咪心血管的變化

懷孕初期到中期,全身周邊的血管受荷爾蒙影響,阻力下降,若是身體沒有因應的機制,血壓就會下降。因此,為了因應血管的阻力降低,血管會出現較多血液,以維持正常血壓。到了懷孕中期及末期,血管裡的血液增加30%至50%,同時,因供給血液給胎兒,心臟處理的水分量提高,心跳每分鐘會增加10至20下。凝血因子會在孕期增加,以防媽媽生產時大量出血,減少血液流失

然而,本身有心臟問題的媽媽,很容易因此在血管裡形成血塊,造成栓塞與中風。而媽咪子宮裡有大量的血液,生產時,子宮收縮會把300c.c.至500c.c.的血擠到血管中,加上生產陣痛,使心臟負荷量增加80%,有些先天性心臟病的媽媽可能會無法承受。

孕前心臟評估要點

臺大醫院小兒部成人期先天性心臟病中心主治醫師盧俊維表示,患有先天性心臟病的女性到生育年齡就要先接受孕前評估。雖然絕大多數的患者可以懷孕,但另外極少數患者在懷孕時會有很大的風險,媽媽和寶寶的死亡率都很高,如果能事先評估與矯正,就可避免懷孕生產時的危險。

通常在孕前評估時,會著重於心臟檢查與資料收集。資料收集包括過往病史,曾經動過的心臟手術及治療狀況。早期的病例和手術紀錄會因為時間久遠,被醫院銷毀,但這個資訊非常重要,關乎後續治療方向。如同外貌整形,開刀後的心臟外觀會改變,醫師有時很難推測開刀前的情形,只能從病患現有的記憶和資訊去猜測。因此,盧俊維醫師呼籲,如果有手術紀錄,一定要保存下來。

心臟的基本檢查有心電圖、X光和心臟超音波,但X光對胎兒有影響,因此會希望媽媽在懷孕前先檢查。當超音波無法取得資訊時,醫師會安排核磁共振與電腦斷層做進一步檢查。抽血是為了檢測心衰竭指數,確定媽媽在一般狀況下,心臟的負荷是否高於正常值。醫師也會安排運動心肺功能測試,測量運動時的心臟耗氧量、心電圖、血壓和心跳變化等,模擬生產的心臟負荷,預估生產的風險。

先天性心臟病對懷孕的影響

什麼狀況不適合懷孕?

世界衛生組織將產婦心血管疾病的風險分為4級,大部分的患者都在第一級,有下列病症的第四級患者就必須避免懷孕:

1、肺動脈高壓

肺動脈高壓是先天性心臟病的併發症,有時可能是其他病症引起,如紅斑性狼瘡,有些則原因不明。合併有肺高壓的孕媽咪死亡率高達30%至50%,即使是輕度的肺高壓也不能疏忽。

2、嚴重的體循環心室功能異常

左心室是體循環的主要部位,正常的左心室一次約可輸出60%至70%的血到主動脈,如果輸出能力小於30%就不適合懷孕。媽媽可以自我檢測:爬樓梯時,從1樓到4樓需不需要休息?屬於第二級的患者會很喘,中間需要休息,第三級可能連到二樓都很困難,而第四級甚至連下床到廁所都不行。

3、嚴重的二尖瓣狹窄或有相關症狀的嚴重主動脈瓣狹窄

總體來說,狹窄的問題在懷孕時都會惡化。通常瓣膜異常會出現兩種狀況:瓣膜狹窄和瓣膜閉鎖不全。懷孕時心臟負荷增加,血流量增加,瓣膜狹窄會讓血液無法輸出,狹窄問題更嚴重。但因為血管阻力變小,血流較容易過去,瓣膜閉鎖不全反而會改善。

4、馬凡氏症

馬凡氏症是特殊疾病,大動脈的組織發生基因突變,血管組織不正常擴大,以藥物治療預防血管破裂。懷孕過程因荷爾蒙影響,血管壁較脆弱,孕期血流增加與生產的壓力都會增加主動脈破裂的機率。

盧俊維醫師指出,在孕前評估時,有些症狀可經由矯正改善,若是無法矯正就必須做好避孕準備。目前口服避孕藥分為黃體素與女性素,黃體素會使水分滯留於血管內,而女性素則會促進血栓形成,對心臟都有不好的影響。人們最常使用的保險套失敗率很高,盧俊維醫師建議,可考慮裝子宮內避孕器,或先生結紮,避免意外懷孕。

什麼狀況下可懷孕,但孕期須密切追蹤?

先天性心臟病對懷孕的影響

機械瓣膜

置入機械瓣膜後必須服用口服抗凝血劑,但口服抗凝血劑在懷孕期間服用可能造成畸胎。建議在懷孕初期改注射肝素,懷孕中期後換成口服藥物,此時對胎兒影響較小。生產前幾週,再改成肝素,避免抗凝血劑通過胎盤影響胎兒,在生產過程中,胎兒受到擠壓引起腦出血。雖然有肝素做為替代品,但是對媽媽的保護較弱,血栓的風險增加,必須謹慎評估。

單一心室

若天生只有一個心室,會經由多階段手術將上腔及下腔靜脈直接接到肺動脈,只用單獨一個心室維持心臟運作,可維持約60%至70%的心臟功能。如果心室功能發展良好,無其他併發症,是可以懷孕的,但身體因懷孕變化非常大,孕程必須嚴密監控。

孕期的心血管疾病併發症與對胎兒的影響

心衰竭

懷孕時,可能因心臟負擔增加,造成心衰竭惡化,變得容易喘或活動能力大量下降,必須要額外補助治療,並且挑選孕期可使用的藥物。

血栓

懷孕也會使凝血功能增強,血栓形成的機率變大,尤其是有單一心室問題和使用機械瓣膜者要特別小心。有些先天性心臟病容易併發心律不整,在孕期可能惡化導致危險性增加。

感染性心內膜炎

先天性心臟病患心臟內常有不正常血流,心臟受到細菌感染的機率大,而感染最常見的原因是有蛀牙或嚴重牙周病。孕期鈣質流失也會特別容易蛀牙,細菌會經由口腔進入血液,造成心臟內或是血管內的細菌感染,因此,不論是否懷孕,牙齒保健對先天性心臟病患都非常重要,儘量避免蛀牙,定期給牙醫師追蹤。

若媽媽有先天性心臟病,寶寶發生併發症的機率較大,如早產。有時因為媽媽的心臟問題,胎兒獲得的血液供給量少,特別是媽媽左心室出口阻塞時,胎兒無法獲取足夠的血液供給量,營養不足,容易長不好。

先天性心臟病對懷孕的影響

產前準備以及生產風險

盧俊維醫師表示,適度運動能有效增加心肺功能,為將來懷孕生產做準備,復健科醫師也會根據媽媽的心臟狀況安排適當的運動。絕大多數先天性心臟病的患者都可以從事中度以上的運動,如慢跑、游泳、瑜伽、韻律操、腳踏車等,但要避免像舉重這類的無氧運動。

清淡的飲食也很重要,根據研究,有先天性心臟病的病人罹患代謝症候群的比例較高,必須儘量清淡,減少攝取油脂、高熱量、高電解質(較鹹)的機會,多吃蔬果,也要了解自己身體狀態和未來的風險。

大多數的先天性心臟病患者自然產的安全性大於剖腹產,剖腹產需要麻醉,會使血液中水分分布不正常,增加心臟負擔,生產過程中心臟併發症較多。唯有少數患者如使用機械瓣膜,在生產前仍服用口服抗凝血劑的媽媽必須剖腹產,避免胎兒經過產道擠壓造成腦出血。另外,有肺動脈高壓、主動脈擴大、左心室出口狹窄,或有產科問題,如前置胎盤、胎盤嵌入等需要剖腹產,其餘待產準備與一般孕婦無異。盧俊維醫師強調,所有先天性心臟病患者在懷孕前一定要經由專業醫師評估,並且要保存手術資料,只要完成以上兩項,醫師會依每位病患的心臟狀況妥善處理。

常見問題Q&A

懷孕時,心臟可以開刀嗎?

一般而言,會避免在孕期動手術,開刀時需要麻醉與接體外循環器,有非常大的風險。雖然並非絕對不行,但對於媽媽和胎兒危險性都非常大,孕前評估就是為了避免這種情況發生。

先天性心臟病會不會遺傳?

目前先天性心臟病的原因不明,只有少數可得知是因為服藥、媽媽懷孕時感染德國麻疹所引起。小於10%是跟基因突變或染色體異常有關,大部分找不到基因上出現的問題。盧俊維醫師提到,如果家族沒有先天性心臟病史,父母親遺傳給下一代的機會是0.8%,若是母親有先天性心臟病,但沒有染色體或基因上的缺陷,依據不同的疾病而有不同的遺傳機率,平均約6%,而前胎有心臟病,下一胎遺傳的機率則約1%至3%。假使母親有染色體或是基因上的缺陷,遺傳給下一代的機會高達50%,因此,不能疏忽懷孕前的遺傳諮詢和評估。

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