【即時新聞】母奶險些殺了她!脂肪無法代謝、血色有如灰白煉乳

母奶是上天給寶寶最好的禮物,但對於極少部分新生兒來說,母奶卻是致命餐點,台北榮總公布1名罕見的「脂蛋白脂解酵素缺乏症」個案,出生不久的女嬰在喝了母奶後高燒不退,就醫檢查,血液竟然不是鮮紅色,而是煉乳灰白色。



北榮兒醫部兒童移傳代謝科主任牛道明指出,「脂蛋白脂解酵素缺乏症」屬於1種罕見的先天性遺傳疾病,台灣地區發生率約百萬分之一。致病原因為體內脂質無法代謝,以致脂肪堆積於血液中,血液變成乳白色,如未及時治療,恐引發致死的併發症。 (推薦文章:讓寶寶喝羊奶,更能增強免疫力!

牛道明主任表示,該名女嬰於出生後幾天,哭鬧不休,高燒不退,至門診時,情況危急,緊急安排住院,護理師抽血時,覺得不對勁,女嬰血液異常濃稠,很難抽出來,費了好大功夫,才抽出來,但護理師卻大吃一驚,因為不是紅色的,而是乳白色,模樣有如煉乳。

進一步檢驗發現,該名女嬰血液中的三酸甘油脂數值嚴重超標,竟為正常值的100倍,正常嬰兒血液中的三酸甘油脂正常值應小於200毫克,但女嬰卻高達2萬毫克,為正常值百倍。

牛道明主任說,該名女嬰罹患「脂蛋白脂解酵素缺乏症」,體內無法代謝脂肪,但母乳屬於高脂肪食物,脂肪成分約占約有3~4成,喝了母奶之後,無法代謝脂肪,全部都累積在血液中,以致血液變質。

由於女嬰病情危急,必須立即且持續換血,在短時間內降低血中脂肪濃度,否則將有生命危險。為此,醫療團隊在連續36小時持續換血,最後才挽救女嬰一命。

牛道明主任表示,該名小女嬰體內所有血液也才約350c.c.,但最後醫療團隊幫她換了400c.c.血液,等於全部的血液都換過1次,血液成分這才恢復正常,目前病情穩定,可正常進食。

牛道明主任指出,由於該女嬰無法順利代謝脂肪,需密切的監控日常脂肪攝取量,嬰幼兒階段必須飲用特殊配方、無脂肪的嬰兒奶粉,才能避免脂肪累積血液中,造成恐怖的「煉乳」血。 (推薦文章:醫師建議這樣做,讓母乳源源不絕!

文.整理/《媽媽寶寶》編輯部
採訪諮詢/ 北榮兒醫部兒童移傳代謝科主任牛道明

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