【即時新聞】母奶險些殺了她！脂肪無法代謝、血色有如灰白煉乳

北榮兒醫部兒童移傳代謝科主任牛道明指出，「脂蛋白脂解酵素缺乏症」屬於1種罕見的先天性遺傳疾病，台灣地區發生率約百萬分之一。致病原因為體內脂質無法代謝，以致脂肪堆積於血液中，血液變成乳白色，如未及時治療，恐引發致死的併發症。 （推薦文章：讓寶寶喝羊奶，更能增強免疫力！）

牛道明主任表示，該名女嬰於出生後幾天，哭鬧不休，高燒不退，至門診時，情況危急，緊急安排住院，護理師抽血時，覺得不對勁，女嬰血液異常濃稠，很難抽出來，費了好大功夫，才抽出來，但護理師卻大吃一驚，因為不是紅色的，而是乳白色，模樣有如煉乳。

進一步檢驗發現，該名女嬰血液中的三酸甘油脂數值嚴重超標，竟為正常值的100倍，正常嬰兒血液中的三酸甘油脂正常值應小於200毫克，但女嬰卻高達2萬毫克，為正常值百倍。

牛道明主任說，該名女嬰罹患「脂蛋白脂解酵素缺乏症」，體內無法代謝脂肪，但母乳屬於高脂肪食物，脂肪成分約占約有3～4成，喝了母奶之後，無法代謝脂肪，全部都累積在血液中，以致血液變質。

由於女嬰病情危急，必須立即且持續換血，在短時間內降低血中脂肪濃度，否則將有生命危險。為此，醫療團隊在連續36小時持續換血，最後才挽救女嬰一命。

牛道明主任表示，該名小女嬰體內所有血液也才約350c.c.，但最後醫療團隊幫她換了400c.c.血液，等於全部的血液都換過1次，血液成分這才恢復正常，目前病情穩定，可正常進食。

牛道明主任指出，由於該女嬰無法順利代謝脂肪，需密切的監控日常脂肪攝取量，嬰幼兒階段必須飲用特殊配方、無脂肪的嬰兒奶粉，才能避免脂肪累積血液中，造成恐怖的「煉乳」血。 （推薦文章：醫師建議這樣做，讓母乳源源不絕！）