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先天性髖關節發育不良症

寶寶出生後,健康與發育問題是家長最重視的事,尤其新手父母更是容易因為經驗不足而有所擔憂,常常覺得寶寶的肢體看起來好像不太勻稱,其實很多狀況是正常的發育現象,不需過於擔心,但有些是先天性髖關節發育不良的症狀,必須多加注意觀察並及早治療。

先天性髖關節發育不良症

認識髖關節發育異常

髖關節位於大腿骨與骨盆之間的構造,如同一個碗與一顆球合併在一起,骨盆為碗、大腿骨為球,而這個碗與球合併的構造,並非一出生就長成,會隨著寶寶的成長而慢慢發育完成。而先天性髖關節異常就是大腿骨與骨盆無法正常卡上,而且不一定有明顯症狀,容易延誤最佳治療時間,所以父母必須掌握相關重點。

常見脫臼症狀

髖關節異常是指整個或一半的大腿骨不在骨盆上,就是所謂的脫位或脫臼,如同球不在碗的中間,骨盆的發育也會比較差,就是所謂的髖關節發育不良,若症狀嚴重就是脫臼,有些寶寶一出生就可看見大腿骨不在正確的位置上,稱為先天性髖關節脫臼。檢查時會使用X光,但寶寶的軟骨尚未骨化,所以X光片可能看起來不像成人一樣精準,但先天性髖關節脫臼的症狀就是大腿骨的位置不正確,無法正確接合在骨盆的部位。

脫臼的原因

髖關節脫臼的原因,大多是在母體內就造成的,包含家族遺傳史、羊水較少或是胎位不正,可能本來都是正常的,但在第三孕期時,胎位不正而導致腿部受到壓迫,所以大腿骨與骨盆無法正常合併,產前較難檢查出來,若要以超音波檢查胎兒的髖關節問題,比較容易受限,有些胎兒可能有時候正常,但偶爾會呈現脫臼的樣子,所以產前診斷會有難度。髖關節脫臼是屬於發育問題,有脫臼症狀的胎兒,大多是因為發育較差,如骨盆的發展不佳,所以大腿骨無法卡上,一般不會在生產過程中發生。

容易脫臼的高危險群

亞東紀念醫院兒童與矯正骨科主任藍宗裕醫師提到,容易使胎兒或寶寶有先天性髖關節脫臼或發育不全的因子如下:

先天性髖關節發育不良症

第一胎

第一胎通常肚皮和子宮比較緊,所以羊水較少,胎兒就容易被壓迫而擠壓到髖關節部位。

胎位臀位

若屬於臀位,腿部會受到擠壓,擠壓時會被髖關節往上擠,就容易造成脫臼。

女寶寶

因為天生荷爾蒙的關係,女寶寶髖關節的筋比較鬆,所以較容易鬆脫。

其他

若有家族史或有合併斜頸、足內翻症狀的寶寶,髖關節脫臼的比例會比較高。

包巾太緊

有些父母會習慣用包巾把寶寶包得很緊,如果也把寶寶腿部包緊,就比較容易被擠壓到,通常寶寶把腳自然張開就比較沒有擠壓的問題,建議可使用舊式的後背背巾,讓寶寶雙腳能自由擺動,比較不會因為包覆而使髖關節脫臼。

先天性疾病

若合併先天性疾病,大多屬於頑固型的脫臼,頑固型脫臼與壓迫型脫臼不同,通常很難復位,例如先天性關節僵硬、腦性麻痺等。

腦性麻痺與骨骼異常的關係

藍宗裕醫師提到,腦性麻痺與先天性髖關節發育問題不同,腦性麻痺是因為腦部在出生前、中、後所造成的傷害,所以對肌肉的控制較差,肌肉控制差就會影響骨骼發育。腦性麻痺的診斷大約會在2至3歲時,整體來說就是發展比較緩慢,而容易腦性麻痺的高危險群,包含早產兒、出生時缺氧的寶寶、出生時體重過低,出生後不一定能立即觀察出來,但通常比較晚學會翻身、坐立、走路等。通常診斷會在小兒科,治療時才會轉診至骨科,初期一般都會先進行復健,因為會有一些肢體痙攣問題。

而與骨科比較相關的問題是高張型的腦性麻痺,若因為筋太緊而復健沒有效果,就會以骨科的手術進行矯正治療,也比較不會變形。大約4至5歲時,會在評估後做放筋的手術,如膝蓋無法彎曲,放筋治療後才能伸直,但腦性麻痺的孩子不容易一次手術就解決,只能用手術調整或復健,讓骨骼的發展不要太差。

先天性髖關節發育不良症

診斷方式與常見症狀

對於嬰幼兒先天性髖關節異常的診斷,常常不容易從外觀上看出來,很多是在寶寶會走路後(大約1歲後)才發現,但如果在1歲之後才開始治療,通常已經錯過最佳治療時機,而如果超過1歲半才診斷出來,基本上就很難完全恢復正常。最好的時間點是在一出生就發現,其次是4至6個月以前,因為寶寶此時尚未發展完全,通常外觀上不明顯,有些父母可能會覺得寶寶雙腿上的皺褶不對襯,但不太容易以這樣的方式確診,因為寶寶的胖瘦不一,雙腳也常常彎曲,但父母還是可以利用一些症狀來進行觀察:

雙膝曲折後觀察膝蓋高度

一般來說,脫臼的部位看起來會比較高,可以把寶寶雙膝曲折後,觀察兩腿膝蓋的高度,通常是比較低的腿有脫臼現象。

換尿布時容易哭鬧

若有脫臼症狀,寶寶的腿也比較打不開,因為打開雙腿可能會讓寶寶感到疼痛,所以在換尿布時較容易哭鬧。

包尿布時出現骨骼的聲音

因為寶寶的髖關節本來就比較鬆,即使有脫臼現象,可能上一秒還正常,下一秒就脫臼了,讓人不確定是否真的有脫臼現象。但通常會在大腿骨進出骨盆時出現聲音,若在包尿布時聽到奇怪的聲音,也可能是先天性髖關節發育不全。

利用超音波或X光檢查確診

如果懷疑寶寶有先天性髖關節的發育問題,就要帶寶寶到醫院做詳細檢查。藍宗裕醫師提到,此類檢查大多會以兩種方式進行,第一種是歐特蘭尼檢查(Ortolani test),如果本來在脫臼的位置,把雙腳打開時,就會感覺到復位;另一種是巴羅氏檢查(Barlow's test),若本來已復位,把腳合起來往後推,就會再次脫臼。因為這兩種檢查都需要專業的手法,所以必須交由有經驗的醫師及護理師來執行。

如果檢查發現寶寶髖關節部位較鬆,醫師會依照月齡做不同的確診方式,在4個月大以前,會安排超音波檢查,因為超音波是一種動態的檢查,可以觀察是否能自行復位及髖關節的鬆緊度。通常4個月大以後,才會考慮使用X光檢查,以觀察內部骨骼的發展情形。

依照月齡而採取不同治療方式

先天性髖關節發育不良症

治療有先天性髖關節異常的寶寶,在6個月大以前,會使用吊帶治療(Pavlik Harness),是指把寶寶吊在一個外展的器具上,以自然屈膝且雙腳張開的姿勢,讓寶寶雙腳在比較正常的環境下生長,這種吊帶治療容易穿戴也比較舒適,所以寶寶不會有被綁住而無法活動的感覺。吊帶的治療時程大約3至4個月,但還是要視恢復情況而定,大多會使用到寶寶超過6個月大以後,只要撐過這幾個月的療程,寶寶髖關節恢復正常發育的機率很高。如果6個月大後,寶寶髖關節還是不穩定,此時的治療會以比較硬的支架來固定。

藍宗裕醫師表示,通常會希望在6個月以前診斷治療,因為治療方式最簡單,效果也最好。若是在6個月到1歲之間才發現髖關節異常,這時就很難完全恢復,但可以使用非手術的簡單治療,醫師會在麻醉寶寶後進行復位,復位後會打顯影劑,觀察是否完全復位,在完全復位的情況下會包上石膏,並進行內收肌放鬆,療程大約3個月,待患部穩定後才會改成支架。

通常1歲至1歲半的寶寶,因為骨頭已無法靠自己正常長成,一般建議以手術做開放性復位,開刀將關節推入後再做關節囊修復,骨盆部位則做整型手術,手術完成後一樣要包上石膏約2個月,拆石膏後也要穿上支架。術後需追蹤到成年。如有必要則須進行第二階段的手術,這些都是為了避免成人時出現退化性關節炎的狀況,嚴重者甚至可能在20幾歲就需要更換人工關節。

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