嬰兒 嬰兒照顧

【即時新聞】出生不到兩個月就換肝.北榮創年紀最小換肝紀錄

從字面上念來,「肝鐵色素沈積症」似乎不可怕,不過,罹患這種疾病的寶寶,人還在子宮裡就開始發病,出生後出現低血糖與肝衰竭,甚至多重器官衰竭,除了換肝,別無他法 ,穆小弟在出生後的52天換肝,當時體重僅四公斤,成為國內最小、體重最輕的活體肝臟移植個案。

圖說:穆小弟需要肝臟移植才能延續生命。

成大醫院小兒部新生兒科主治醫師林永傑說,「新生兒血鐵沉積症」相當棘手且罕見,致病機轉為母親在懷孕時,產生對抗胎兒肝細胞的抗體,破壞胎兒肝細胞,導致寶寶肝臟及其他組織中鐵質的沈積。

林永傑指出,寶寶還在媽媽肚子中,肝臟就受損出現異常,出生後持續惡化,除了食欲極低,還會有低血糖、凝血功能障礙、黃疸、水腫、少尿,以及肝臟衰竭等狀況,必須及時換肝,否則死亡率為百分之百。

林永傑說,傳統治療為血漿置換以及高劑量免疫球蛋白注射,加上新生兒血液透析、新生兒營養等技術,這可以暫時維持穆小弟的生命,體重從3.2公斤緩慢成長至3.5公斤,但肝臟仍逐漸萎縮,黃疸日益上升。穆小弟需要肝臟移植才能延續生命,但審閱資料,台灣體重最輕的活體肝臟移植紀錄為4.8公斤,因此,一度考慮將寶寶送至日本接受肝臟移植,並在臉書貼文,尋求協助。

經過評估後,穆小弟轉至台北榮總,北榮外科部兒童外科主任劉君恕說,該病童去年到院時,出生僅一個多月、體重四公斤,腹腔容量相當小,約末一個成人的拳頭大,這對活體肝臟移植來說,可是一大挑戰。

經過比對之後,穆小弟的父親適合捐贈肝臟,不過成人肝臟太大,必須先削薄、變小,才能放得進幼兒的腹腔內,移植團隊決定採用他左側葉肝臟,但體積太大,必須移除第三肝節。

劉君恕指出,第三肝節藏有豐富血管,切除難度極高,為此,移植團隊先以3D列印技術,製作出與實際肝臟同樣大小的模型,以便醫師確認在削肝過程中,精準地處理血管,以及切出大小剛剛好的肝臟。  

此外,手術中,含搭配靛氰綠(ICG)螢光攝影導航系統,讓醫師可以依照術前規劃,進行手術,最後將大肝削成僅剩182公克的肝臟,放進幼兒腹腔。手術由早上8時進行至晚上8時,歷時12小時。 

劉君恕說,穆小弟的脾臟異常腫大,且組織水腫,手術後,如果馬上縫合,剛植入的新肝,可能會被壓扁、血管不通,為此,移植團隊延後一週才關閉腹腔傷口,期間必須進行感染管控。