【B肝系列報導3】張美惠醫師＆兒童肝膽疾病防治基金會 耕耘多年．為孩童構築肝膽健康保護網

在人體中，肝臟主要掌管代謝、消化等功能。若新生兒罹患肝膽疾病，往往因為營養的吸收不佳，而有外觀較瘦小的狀況；且病況的變化很快，如果沒有及時被檢查出並在黃金期治療，不但需要面臨換肝的狀況，最嚴重者甚至在兩歲內就會死亡。

對患童家庭的關懷與協助

身兼財團法人兒童肝膽疾病防治基金會董事長、台大醫院小兒部小兒腸胃科主治醫師的張美惠，15年來致力於關懷肝膽病患童，更推行「嬰兒大便辨識卡」的篩檢措施，以早期發現，儘早治療。另外，基金會不但主辦多場講座和活動、推動相關醫療研究與教育，更提供多項補助，讓患童家庭照護上無後顧之憂。

張美惠醫師表示，嬰幼兒肝膽疾病的診斷與治療，能夠愈早開始愈好；她建議，父母可透過兩種方式（黃疸時間、大便顏色），儘快察覺寶寶是否有狀況，以便儘快就醫診治；就醫後，再請醫護人員藉由抽血方式，檢測寶寶體內「直接膽紅素與總膽紅素」的數值，進一步確認是否罹患膽汁滯留症。

【Step 1】黃疸時間：滿30天要注意

一般來說，新生兒相關檢查即包含「黃疸檢測」，部分嬰兒在被觀察膚色時，即會察覺到膚色偏黃的異常現象；然而，新生兒黃疸可能代表「生理性」或「病理性」，必須經過持續觀察及檢驗才能確定。

張美惠醫師表示，「新生兒生理性黃疸，在我國嬰兒中相當常見。一般多在出生後第3天出現，第4～5天達到高峰，第7～10天逐漸下降」，14天左右，大多數嬰兒黃疸會消退。

注意！延長性新生兒黃疸

若新生兒的黃疸時間超過兩星期，就被稱為「延長性黃疸」，不排除為病理性黃疸的狀況，需小心是否有肝膽疾病。

近年來衛生福利部大力推動母乳哺育政策，促使全母乳寶寶比例提高；全母乳寶寶的黃疸現象可能會持續較久，進而導致延長性黃疸的新生兒數量增加，因而增加病理性黃疸的辨識困難度，甚至還讓部分家長或醫護人員誤以為是正常現象而忽略，反而可能延誤膽汁滯留症（肝炎、代謝性疾病、肝內膽道稀少症、膽道閉鎖等肝膽病）被診治的最佳時機。

因此，張美惠醫師特別提醒，「只要黃疸到寶寶滿30天仍未消退，最好就醫檢查」，以便及早找出延長性黃疸的原因。

【Step 2】大便顏色：淡黃至灰白都要小心

對於部分父母來說，有時候難以辨別或確定嬰兒的膚色是否異常；因此，張美惠醫師表示，「除了黃疸，建議還要再觀察糞便顏色」，主因在於如果嬰兒罹患膽汁滯留症（尤其是膽道閉鎖），代表膽汁無法順利從肝臟排出，進而會使糞便顏色逐漸從淡黃轉至灰白色（部分外黃內白）。

關鍵！嬰兒大便辨識卡

家長若想得知寶寶的糞便顏色是否異常，對照「嬰兒大便辨識卡」的顏色最準確。她說明，正常的糞便顏色應接近大便卡7～9號（偏黃、綠）；顏色接近1～6號（淡黃、灰白等），就屬於不正常的糞便，應儘速就醫；若介於正常與不正常間的顏色，雖不確定狀況，但有膽道閉鎖的疑慮，仍應儘速就診檢查。

她提醒，在三種情況下，父母應儘快帶著寶寶就醫：

1.無論是否有黃疸，只要一發現糞便顏色有異狀，就用塑膠袋包好大便（若不方便，至少要在自然白光下拍張清晰、無色差的大便照片），帶寶寶就醫。

2.若黃疸超過兩星期，更要注意糞便顏色狀況，有異狀即就醫。

3.如果滿30天大仍有黃疸，家長更應在接種第二劑B型肝炎疫苗的健兒門診時，帶寶寶的糞便讓醫護人員觀察，並檢驗血液之直接及總膽紅素。

【Step 3】抽血檢測：直接及總膽紅素的檢測數值

當寶寶已30天大時仍有黃疸，且糞便顏色不正常或介於正常與不正常間的狀態，或想辨別延長性黃疸是全母乳哺餵或膽汁滯留症所致，父母都應該儘快帶著寶寶至醫療院所就診，並請醫護人員協助安排「直接膽紅素（D-bil）」和「總膽紅素（T-bil）」的檢測。異常的寶寶，應轉診至小兒肝膽胃腸科做進一步的確診。

張美惠醫師強調，光只檢測總膽紅素，仍無法直接得知寶寶是否罹患肝膽疾病，所以務必同時檢測直接及總膽紅素。若檢測數值結果顯示「直接膽紅素占總膽紅素的20％以上」，即確定寶寶罹患膽汁滯留症，需要進一步的診斷與治療。

微量檢測．新檢查趨勢

兒童肝膽疾病防治基金會從98年開始建立「微量檢測法」，即以毛細管採集嬰兒的腳跟血，毋須抽取靜脈血液，便能以極少血量來檢測直接及總膽紅素狀況。如此不但能降低對嬰兒的侵犯性，家長接受度也較高，同時更能提升早期診斷的精確性與檢驗法的便利性。她表示，目前基金會已初步架構出直接膽紅素和總膽紅素的「檢驗網」，羅列出「已可配合以微量檢測方式，檢驗直接及總膽紅素的醫療院所或檢驗所名單」，遍及全台灣的北、中、南和東部，建議父母可至兒童肝膽疾病防治基金會的網站查詢或向嬰兒大便卡諮詢中心洽詢。

把握治療關鍵時間

「膽道閉鎖」是兒童換肝最常見的原因，它是膽汁滯留症的常見病症之一，屬於先天性疾病，至今成因未明。張美惠醫師說明，若新生兒罹患此病，出生前後會因為漸進性的膽道病變，導致肝外膽管的管腔封閉，膽汁就不能順利流出肝臟、進入腸道。膽汁在人體中，有幫助吸收、消化和排除某些物質的作用，若無法在排出過程中順利流入腸道，便會鬱積在肝內；當長時間沒有排出膽汁內可能對人體有害的物質，將可能造成肝硬化，進而有換肝的必要性。

因此，為了減少寶寶遭受如此傷害，「把握治療黃金期」成為最關鍵的一件事，而這須仰賴父母和醫護人員對於黃疸時間、糞便顏色的掌握度與敏感度，才能及時發現異常，緊急送醫診治。

葛西手術是唯一治療

張美惠醫師表示，膽汁一旦鬱積在嬰兒肝臟內，病變的速度相當快，一不留意，將可能讓患童面臨換肝狀況。因此，目前只要經確診為膽道閉鎖，即會立刻安排進行「葛西手術」。相關資料顯示，若把握黃金期60天內（新生兒2個月大）完成手術，約70％～80％患童的黃疸會在手術後3個月消退，未來換肝的機會也將大大降低。

對患童的補助措施

特殊奶粉補助：肝膽疾病的患童，肝臟已受損，消化、代謝系統較脆弱，因而術後的第一年更需要特別關注營養照護的部分。除了哺餵母乳之外，若是喝配方奶的患童，則需要「特殊營養配方奶粉」，但此類奶粉費用昂貴；對此，兒童肝膽疾病防治基金會提供特殊奶粉補助，只要家中有2歲以下患童，由醫師評估同意，並經由社工師評估個案家庭經濟狀況，即可申請。

醫療補助：針對包含18歲以下的患者，若家境貧苦，可向兒童肝膽疾病防治基金會申請「緊急醫療補助費用」（患肝移植補助、緊急醫療補助、葛西手術補助，每項補助限個案補助申請一次），有助於降低部分醫療負擔。若有任何問題，建議可先直接向基金會電話諮詢。

期望完整檢驗網．黃金期提前30天內

守護嬰幼兒的肝膽健康，是一條漫長的道路。未來，張美惠醫師期望能將嬰兒大便卡更普及於每個家庭中，將觀念深植人心；同時，也努力擴大更完整的醫療檢驗網，讓微量檢測法更普遍，民眾諮詢更方便。

最重要的是，她希望能再把膽道閉鎖的就醫黃金期提前至「30天內（新生兒1個月大）」，畢竟愈早手術治療，寶寶預後的狀況也會更好。因此，提醒民眾能夠更提高警覺，甚至不要等到接種B肝疫苗時才到門診，應在寶寶黃疸15天左右、糞便異常時，主動就醫最好。