【B肝系列報導2】提高警覺 ．及早觀察與就醫 讓新生兒遠離肝膽疾病的威脅

資訊的發達，讓許多父母愈來愈懂得觀察寶寶的狀況，不但不放過任何一點小跡象，也懂得主動尋求專業醫師的協助。這次《媽媽寶寶》雜誌、媽媽寶寶懷孕生活網與台北市明德扶輪社、復興廣播電台，除了保肝問卷的孕婦篇，也另外規劃「嬰兒篇」，希望能藉此得知目前父母對於新生兒肝膽健康方面的了解程度；並專訪林口長庚醫院兒童胃腸肝膽科主任趙舜卿，詳細說明新生兒肝膽疾病的相關事宜。

90％父母．普遍具黃疸知識

「嬰兒大便卡」長期深入社會大眾宣導下的成果，確實也忠實反應在這次的問卷調查中。趙舜卿醫師分析，大多數的媽媽寶寶讀者群都具備正確的基本知識，答題正確率高達九成以上，顯示出大便卡等相關衛教資訊深植在每個家庭中。以第二題為例，96％父母選擇「以上皆是」，代表都能理解新生兒肝膽疾病不只是要察覺黃疸，更要隨時觀察糞便顏色，唯有同時察覺到兩種跡象，方能更精準掌握寶寶肝膽狀況，有問題時儘早接受治療，減少對身體的負擔。

他也期望在未來，能更深入推廣相關衛教資訊，達到每個家庭百分百理解的程度，相信這能讓更多新生兒遠離肝膽疾病所帶來的任何嚴重影響（如換肝），父母也會更安心。

雖認識大便卡．但可再更深入了解

本次的嬰兒篇問卷，顯示多數父母皆能了解黃疸與糞便狀況對新生兒的重要性，也多能掌握平日觀察的重點；然而，在第五題深入細問大便卡內容部分，答題正確者僅有74％，有26％的讀者在判別寶寶大便顏色方面顯示出不確定感（而答錯）；進一步來看，可能是某些父母尚未完全熟悉、或學會觀察寶寶糞便的狀態，仍有小小的努力空間。趙舜卿醫師建議，除了父母應儘快了解相關判別方式外，若是發現寶寶有皮膚、糞便的異狀，還是先就診，諮詢兒童胃腸肝膽專科醫師較佳。

寶寶肝膽疾病．常見「黃疸」表現

趙舜卿醫師表示，很多的肝膽相關疾病，都會讓人體有「黃疸」表現；在新生兒身上，則比較常發現以下四種病症：新生兒肝炎、膽道閉鎖、進行性家族性肝內膽汁滯留症、阿拉吉歐症候群。這四種疾病的共通點，都在於會讓皮膚呈黃疸現象，且若沒有把握黃金治療期，較容易會促使肝臟功能衰退，甚至導致肝臟纖維化、硬化的狀況。

因此，他建議父母應提高警覺，如發現寶寶皮膚黃黃的（疑似黃疸），且糞便呈淡黃色或灰白色等不正常的顏色（參考大便卡1～6號）或介於正常與不正常顏色間的模糊地帶，就需要儘快帶寶寶到就近設有胃腸肝膽專科的診所就醫。通常只要「抽血」，檢測體內的總黃疸指數（總膽紅素）和直接膽紅素，就能得知寶寶是否可能會罹患肝膽疾病；醫師進而能依據個別狀況，安排後續的相關治療。

病症1：新生兒肝炎

肝炎，最常見於新生兒的肝膽疾病；但近幾年的患病比例已減少許多，這與少子化、衛生教育、疫苗普及等因素有關。趙舜卿醫師說明，造成人體感染到肝炎的原因很多，如巨細胞病毒、麻疹病毒、A或B或C型肝炎病毒等等；對於新生兒來說，則有比較高的機率是被母體所感染的。罹患肝炎的新生兒，通常出生沒多久（數天至數週）就會出現黃疸加劇或持續黃疸不退的現象，並常有體重較輕（且不容易增加）、或體型較瘦小的特徵。

他補充，一般新生兒出生後可能會出現生理性黃疸現象，大約3～7天後便逐漸消失。一般完全餵母乳寶寶若出現黃疸或其黃疸現象持續較久，而大多數個案的黃疸會在出生2～3個月後消失，只要大便顏色正常，身體大多無恙。

病症2：膽道閉鎖

膽道閉鎖，顧名思義就是「膽道系統先天性發育異常」的病症，在東方的盛行率較高，目前沒有歸納出明確的發病原因。趙舜卿醫師說明，此類患者常在出生1～2週後有持續性的黃疸現象，並且糞便顏色多呈淡黃色、甚至灰白色，這些主要為體內膽汁滯留（膽汁分泌後無法進到腸道）所致。

他表示，早期只要診斷出新生兒罹患膽道閉鎖，幾乎只有等待換肝一途；但從1957年的日本葛西教授（Kasai）以手術成功改善病症狀況以來，「葛西氏手術」（肝門空腸吻合術）遂成為目前膽道閉鎖的最佳治療方式。

因此，罹患膽道閉鎖的病童，若能把握黃金治療期（一般建議60～90天內）接受手術，預後狀況會較好，未來需要進行肝臟移植的機率就會愈低。

病症3：進行性家族性肝內膽汁滯留症

進行性家族性肝內膽汁滯留症（Progressive familial intrahepatic cholestasis，PFIC）相當罕見，屬於遺傳性的疾病（可能是某種基因缺陷所致），這類患者體內的膽汁分泌方面有缺陷。趙舜卿醫師表示，出生後幾個月內會出現黃疸及肝脾腫大症狀，症狀和新生兒肝炎類似，平均發病年齡約為3個月大，有些患者可能在幼兒時期即出現肝硬化現象。

病症4：阿拉吉歐症候群

阿拉吉歐症候群（Alagille Syndrome）也比較罕見，屬於遺傳性的疾病（可能是某種基因異常所致）。趙舜卿醫師表示，寶寶可能常在出生1～2週後有持續性的黃疸現象，外觀長相常出現特殊表徵（如前額突出、眼窩深、眼距較寬、鼻樑凸或尖下巴），另可能出現先天性心臟血管疾病（如周邊肺動脈狹窄、法洛氏四合症或其他心臟病）、骨骼結構異常（如蝴蝶樣脊椎骨），以及眼球角膜周邊出現渾濁現象。

肝臟方面的表現，阿拉吉歐症候群的病童通常在出生後2、3個月內便會有持續且明顯的黃疸。不過，每個患者的發病時間不一，快的剛出生沒多久就會被發現，但比較晚的可能到了兒童、青少年、成人時期才會被察覺出來。

保肝健康．需終生追蹤

無論是罹患新生兒肝炎或膽道閉鎖，在接受治療後，終生都必須持續地追蹤；趙舜卿醫師表示，「由於患者的肝臟曾經受損，比起一般健康者的肝臟，功能性較弱，未來肝硬化、肝纖維化等風險也較高，因此，一輩子都需要追蹤與觀察，好好維護」。而針對新生兒肝炎，大多採保守療法，只要沒有症狀、惡化，定期追蹤（如每3個月回診、抽血檢查，每個人狀況不同）即可。

至於膽道閉鎖的患童，在葛西氏手術後，前幾個月都需要到兒童外科或兒童胃腸科回診，讓醫師進行密切的臨床追蹤，或安排肝膽功能的抽血檢查與腹部超音波檢查。趙舜卿醫師說明，在葛西氏手術後，主要觀察的臨床表徵如黃疸、肚子是否會脹、糞便顏色是否正常、有無出現手術後併發症……等；尤其糞便顏色是否改變、黃疸是否持續消退，才代表手術後病情有所改善。通常術後一年內，追蹤頻率比較高；一般在手術後病情穩定幾個月後，才會逐漸減少回診頻率，變成2～3個月一次、3～6個月一次。

均衡飲食．脂溶性維生素是關鍵

罹患肝膽疾病的患童，由於消化系統相較於一般人較虛弱，因此在飲食方面須格外注意。趙舜卿醫師提醒，應以減少用油的烹調方式為主（如水煮或清蒸），均衡攝取各類食材（肉類選擇上，宜以瘦肉為主；一般肉類依脂肪含量多寡，依序為雞肉、魚肉、鴨肉、牛肉、羊肉、豬肉等）。若長期需採取低油飲食，應遵照醫師指示，適時補充脂溶性維生素A、D、E、K。

另外，由於患者容易缺乏維生素D，因此也可能有骨質疏鬆的風險。他建議，可適量補充含鈣食物、搭配適量且安全的運動，都有助於提升代謝、預防骨鬆發生。